Васкулиты системные (СВ) — группа заболеваний, характеризующихся системным поражением сосудов с воспалительной реакцией сосудистой стенки. Различают первичные СВ, при которых системное поражение сосудов является самостоятельным заболеванием, и вторичные СВ, развивающиеся на фоне какого-либо инфекционного, аллергического или другого заболевания. В ряде случаев вторичные СВ могут приобретать важнейшее значение в клинической картине болезни, например при ревматоидном артрите, системной красной волчанке, системной склеродермии. Основные нозологические формы первичных СВ: геморрагический васкулит, гигантоклеточный височный артериит, гранулематоз Вегенера, облитерирующий тромбангиит, синдромы Гудпасчера, Такаясу, узелковый периартериит.
Такаясу болезнь (аорта-артериит)
- системное заболевание, характеризующееся воспалением аорты и отходящих от нее ветвей с развитием частичной или полной их облитерации; могут поражаться и другие отделы аорты. см. Васкулит (Справочник Харрисона по внутренним болезням)
Этиология
неясна.
В патогенезе
ведущая роль принадлежит иммунным нарушениям с развитием хронического иммунокомплексного воспаления стенки пораженных сосудов. Болеют преимущественно молодые женщины.
Симптомы, течение
Постепенно нарастают признаки нарушения кровообращения в зонах пораженных сосудов. Основной симптом - отсутствие пульса на одной или обеих руках, реже - на сонных, подключичных, височных артериях. Больные жалуются на боль и парестезии в конечностях, усиливающиеся при физической нагрузке, слабость в руках, приступы головокружения нередко с потерей сознания. При офтальмоскопии обнаруживают изменение сосудов глазного дна (сужение, образование артериовенозных анастомозов и др.). Нередко в процесс вовлекаются коронарные артерии с соответствующей симптоматикой. Поражение брюшной аорты с почечными сосудами сопровождается клиникой вазоренальной гипертензии. Общие признаки болезни - субфебрилитет, астенизация. Лабораторные показатели изменены умеренно. Заболевание медленно прогрессирующее, с отдельными обострениями, проявляющееся признаками ишемии той или иной зоны. На ранних этапах заболевания большую помощь в диагностике оказывает артериография.
Лечение
Применяют средние дозы глюкокортикоидов (преднизолон по 20-30 мг/сут) в периоды обострений в течение 1,5-2 мес с постепенным снижением до поддерживающей дозы. Показано систематическое применение аминохинолиновых препаратов (хингамин по 0,25 г или плаквенил по 0,2 г 1 раз в сутки). Широко используются сосудорасширяющие средства и дезагреганты. Возможно протезирование пораженных артерий.
| 
