Группа заболеваний, характеризующаяся системным типом воспаления различных органов, сочетающимся с аутоиммунными и иммунокомплексными процессами, фиброзообразованием. Их особенностью является мультифакториальный тип предрасположения с определенной ролью иммуногенетических факторов. Основные нозологические формы волчанка красная системная, дерматомиозит, склеродермия системная, смешанное соединительнотканное заболевание, Шегрена синдром. см. Системная красная волчанка, ревматоидный артрит и другие заболевания соединительной ткани (Справочник Харрисона по внутренним болезням)
Смешанное соединительнотканное заболевание (синдром Шарпа)
характеризуется сочетанием отдельных признаков системной склеродермии, полимиозита и системной красной волчанки.
Этиология
неизвестна.
Патогенез
Особенностью патогенеза является своеобразное нарушение иммунитета, проявляющееся циркуляцией антител к РНП, иммунных комплексов и изменением иммунорегуляторных функций Т-лимфоцитов. Особенностью патогенеза также является развитие пролиферативных процессов в интиме и (или) в медии крупных сосудов с признаками синдрома Рейно и легочной гипертензии. Болеют преимущественно женщины.
Симптомы, течение
Характерно сочетание синдрома Рейно, сопровождающегося плотным отеком, полиартрита и полимиозита, гипотонии пищевода и нарушения функции внешнего дыхания. Синдром Рейно не только наиболее частый, но нередко ранний признак болезни, протекающий без склонности к тяжелым ишемическим некротическим изменениям концевых фаланг кистей. Нередко он сопровождается плотным отеком кистей, но без исхода в склеродактилию. Весьма часты рецидивирующие полиартриты с развитием у 1/з больных эрозивных изменений и у ряда больных ревматоидных узелков с появлением ревматоидного фактора. Мышечный синдром в виде миалгий, уплотнения мышц и слабости проксимальных мышечных групп отмечен у 2/з больных. Из висцеральных поражений отмечается гипотония пищевода, развитие первичной легочной гипертензии и реже — диффузного гломерулонефрита. Нервная система страдает редко, однако могут наблюдаться тяжелый асептический менингит, тригеминиты и др.
У ряда больных развивается анемия, лейкопения, а также отмечается гипергаммаглобулинемия и наличие в высоком титре антител к РНП, что имеет диагностическое значение. Заболевание течет более доброкачественно, чем каждое из перечисленных выше в отдельности. Прогноз неблагоприятный при развитии легочной гипертензии.
Лечение
Глюкокортикостероиды назначают в средних и малых дозах — от 30 до 10 мг в день и лишь при тяжелом полимиозите до 60 мг и более. Прием гормонов в поддерживающей дозе продолжается годами. При неэффективности стероидов может быть дополнительно рекомендован азатиоприн по 1 мг/кг длительно.
| 
