Диффузные болезни соединительной ткани. Смешанное соединительнотканное заболевание (синдром Шарпа) - Справочник практического врача
Справочник практического врача
ГлавнаяРегистрацияВход
Консультация врача он-лайн:

Диффузные болезни соединительной ткани. Смешанное соединительнотканное заболевание (синдром Шарпа)

Группа заболеваний, характеризующаяся системным типом воспаления различных органов, сочетающимся с аутоиммунными и иммунокомплексными процессами, фиброзообразованием. Их особенностью является мультифакториальный тип предрасположения с опреде­ленной ролью иммуногенетических факторов. Основные нозологические формы волчанка красная системная, дерматомиозит, склеродермия системная, смешанное соединительнотканное заболевание, Шегрена синдром.

см. Системная красная волчанка, ревматоидный артрит и другие заболевания соединительной ткани (Справочник Харрисона по внутренним болезням)

Смешанное соединительнотканное заболевание (синдром Шарпа)

характеризуется сочетанием отдельных признаков системной склеродермии, полимиозита и системной красной волчанки.

Этиология синдрома Шарпа

неизвестна.

Патогенез синдрома Шарпа

Особенностью пато­генеза является своеобразное нарушение иммуни­тета, проявляющееся циркуляцией антител к РНП, иммунных комплексов и изменением иммунорегуляторных функций Т-лимфоцитов. Особенностью патогенеза также является развитие пролиферативных процессов в интиме и (или) в медии крупных сосудов с признаками синдрома Рейно и легочной гипертензии. Болеют преимущественно женщины.

Симптомы, течение синдрома Шарпа

Характерно сочетание синдрома Рейно, сопровождающегося плотным отеком, полиартрита и полимиозита, гипотонии пищевода и нарушения функции внешнего дыхания. Синдром Рейно не только наиболее частый, но нередко ранний признак болезни, протекающий без склонности к тяже­лым ишемическим некротическим изменениям концевых фаланг кистей. Нередко он сопровождается плотным отеком кистей, но без исхода в склеродактилию. Весьма часты рецидивирующие полиартриты с развитием у 1/з больных эрозивных изменений и у ряда больных ревматоидных узелков с появлением ревматоидного фак­тора. Мышечный синдром в виде миалгий, уплотнения мышц и слабости проксимальных мышечных групп от­мечен у 2/з больных. Из висцеральных поражений отме­чается гипотония пищевода, развитие первичной легоч­ной гипертензии и реже — диффузного гломерулонефрита. Нервная система страдает редко, однако могут наблюдаться тяжелый асептический менингит, тригеминиты и др.

У ряда больных развивается анемия, лейкопения, а также отмечается гипергаммаглобулинемия и наличие в высоком титре антител к РНП, что имеет диагностиче­ское значение. Заболевание течет более доброкачест­венно, чем каждое из перечисленных выше в отдельно­сти. Прогноз неблагоприятный при развитии легочной гипертензии.

Лечение синдрома Шарпа

Глюкокортикостероиды назначают в средних и малых дозах — от 30 до 10 мг в день и лишь при тяжелом полимиозите до 60 мг и более. Прием гор­монов в поддерживающей дозе продолжается годами. При неэффективности стероидов может быть дополни­тельно рекомендован азатиоприн по 1 мг/кг длительно.



Наши специалисты готовы помочь Вам в любое время:

Вторник, 22.08.2017, 04:44
Заболевания
Полезно знать:
Nota bene!
Поиск на сайте
Форма входа
Логин:
Пароль:
Статистика
Copyright MyCorp © 2017 Конструктор сайтов - uCoz