Васкулиты системные. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна - Геноха) - Справочник практического врача
Справочник практического врача
ГлавнаяРегистрацияВход
Консультация врача он-лайн:

Васкулиты системные. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна - Геноха)

Васкулиты системные (СВ) — группа заболеваний, характеризующихся системным поражением сосудов с воспалительной реакцией сосудистой стенки. Различают первичные СВ, при которых системное поражение сосудов является самостоятельным заболеванием, и вторичные СВ, развивающиеся на фоне какого-либо ин­фекционного, аллергического или другого заболевания. В ряде случаев вторичные СВ могут приобретать важнейшее значение в клинической картине болезни, например при ревматоидном артрите, системной крас­ной волчанке, системной склеродермии. Основные нозологические формы первичных СВ: геморрагический васкулит, гигантоклеточный височный артериит, гранулематоз Вегенера, облитерирующий тромбангиит, синдромы Гудпасчера, Такаясу, узелковый периартериит.

см. Васкулит (Справочник Харрисона по внутренним болезням)

см. Заболевания клубочкового аппарата почек (Справочник Харрисона по внутренним болезням)

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна - Геноха)

- системное поражение капилляров, артериол, венул, главным образом кожи, суставов, брюшной полости и почек.

Этиология геморрагического васкулита

Заболевание возникает обычно у детей и подростков, реже у взрослых обоего пола после перенесенной инфекции - стрептококковой ангины или обострения тонзиллита, фарингита, а также после введения вакцин и сывороток, в связи с лекарственной непереносимостью, охлаждением и другими неблагоприятными воздействиями внешней среды.

Патогенез геморрагического васкулита

связан с иммунными нарушениями - повышением уровня циркулирующих иммунных комплексов, с которыми связывается поражение стенки сосудов, что приводит к повышению их проницаемости, отеку и пурпуре различной локализации.

Симптомы, течение геморрагического васкулита

Заболевание нередко проявляется триадой: мелкоточечные красные, иногда сливающиеся геморрагические высыпания на коже (пурпура), преходящие артралгии (или артрит), преимущественно крупных суставов, и абдоминальный синдром. Начальные кожные высыпания располагаются на разгибательных поверхностях конечностей, иногда на туловище, заканчиваются остаточной пигментацией, которая может оставаться длительное время. Чаще поражаются нижние конечности. Кожные высыпания могут быть единственным проявлением болезни.

Мигрирующие симметричные полиартриты, обычно крупных суставов, наблюдаются более чем у 2/3 больных, сопровождаясь болью различного характера - от кратковременной ломоты до острейшей, приводящей больных к обездвиженности. Артрит нередко совпадает по времени с появлением и локализацией пурпуры.

Абдоминальный синдром (брюшная пурпура) характеризуется внезапно развивающейся кишечной коликой. Боль обычно локализуется вокруг пупка, но нередко и в Других отделах живота (в правой подвздошной области, правом подреберье, эпигастрии), симулируя аппендицит, холецистит, панкреатит. Боль усиливается при пальпации. Одновременно у больных наблюдается типичная картина абдоминального синдрома - бледность кожных покровов, осунувшееся лицо, запавшие глаза, заостренные черты лица, сухой язык, признаки раздражения брюшины. Больные обычно лежат на боку, прижав ноги к животу, мечутся. Одновременно с коликой появляются кровавая рвота, жидкий стул нередко с прожилками крови. Все разнообразие брюшной пурпуры можно уложить в следующие варианты: типичная колика, абдоминальный синдром, симулирующий аппендицит или прободение кишок, абдоминальный синдром с инвагинацией. Этот перечень вариантов определяет тактику совместного наблюдения терапевтами и хирургами, необходимость своевременного оперативного вмешательства (прободение кишечника, инвагинация).

Нередко в патологический процесс вовлекаются почки в виде гематурического гломерулонефрита за счет поражения капилляров клубочков. Однако при исходе гломерулонефрита в хронический почечная патология может быть разнообразной - от мочевого синдрома до диффузного гломерулонефрита гипертонического или смешанного типа. При общем благоприятном течении нефрита возможны исходы в хронический прогрессирующий нефрит с почечной недостаточностью.

Другие клинические признаки (поражение ЦНС, геморрагические пневмонии, миокардиты и серозиты) наблюдаются редко и распознаются при специальных исследованиях. Лабораторные данные малохарактерны - обычно наблюдается лейкоцитоз, наиболее выраженный при абдоминальном синдроме, со сдвигом формулы влево вплоть до юных. СОЭ обычно повышена, особенно при абдоминальном синдроме и полиартритах.

При остром течении заболевание начинается внезапно и течет бурно с многосимптомной клиникой болезни, часто осложняясь нефритом. При хроническом течении большей частью речь идет о рецидивирующем кожно-суставном синдроме (ортостатическая пурпура пожилых). Диагноз при наличии характерной триады или только геморрагических высыпаний на коже затруднений не вызывает. Однако синдром геморрагического васкулита может наблюдаться при инфекционном эндокардите, различных васкулитах, диффузных болезнях соединительной ткани и др. У пожилых лиц необходимо исключить макроглобулинемическую пурпуру Вальденстрема.

Лечение геморрагического васкулита

Назначают антигистаминные и противовоспалительные препараты в общепринятых дозах. В острый период болезни необходим строгий постельный режим. В тяжелых случаях назначают гепарин (10 000-15 000 ЕД) 2 раза п/к в область живота до ликвидации признаков гиперкоагуляции. При абдоминальном синдроме показано введение больших доз метилпреднизолона в/в до 1 г в сутки в течение 3 дней. При хроническом течении могут быть рекомендованы аминохинолиновые препараты, большие дозы аскорбиновой кислоты (до 3 г/сут), рутин. При очаговой инфекции показана санация - консервативная или хирургическая. Некоторым больным с хроническим рецидивирующим течением кожной пурпуры или гломерулонефрита может быть рекомендована климатотерапия (юг Украины, Южный берег Крыма, Северный Кавказ).



Наши специалисты готовы помочь Вам в любое время:

Четверг, 14.12.2017, 03:18
Заболевания
Полезно знать:
Nota bene!
Поиск на сайте
Форма входа
Логин:
Пароль:
Статистика
Copyright MyCorp © 2017 Конструктор сайтов - uCoz