Прогрессирующая мышечная дистрофия - Справочник практического врача
Справочник практического врача
ГлавнаяРегистрацияВход
Консультация врача он-лайн:

Прогрессирующая мышечная дистрофия

Прогрессирующая мышечная дистрофия - эссенциальная прогрессирующая дегенерация мышечной ткани, возникающая вне какого-либо поражения нервной системы и приводящая к тяжелым атрофиям и слабости определенных групп мышц.

Этиология, патогенез прогрессирующей мышечной дистрофии

Причина неизвестна. Заболевание часто бывает семейным или наследственным. Происходит прогрессирующая гибель мышечных волокон с замещением их соединительной тканью.

Симптомы, течение прогрессирующей мышечной дистрофии

Заболевание обычно проявляется в детстве. Возникает слабость проксимальных отделов конечностей, мышц плечевого и (или) тазового пояса. Походка становится утиной, возникают гиперлордоз, сколиоз, «крыловидные» лопатки. Прогрессирует атрофия мышц, а в некоторых группах мышц слабость сопровождается псевдогипертрофией; возникают контрактуры. В пораженных мышечных группах постепенно угасают глубокие рефлексы. Электромиография обнаруживает изменения, характерные для первично-мышечного (не неврогенного) поражения. Как правило повышается уровень некоторых ферментов в крови (креатинфосфокиназа и др.).

Дифференциальный диагноз прогрессирующей мышечной дистрофии

с неврогенными атрофиями (сирингомиелия, боковой амиотрофический склероз, полиневропатии) основывается на сугубо элективном характере атрофии при прогрессирующей мышечной дистрофии, их характерном распределении, типичных изменениях осанки, наличии гиперферментемии, данных ЭМГ и, наконец, на результатах биопсии мышц.

Лечение

симптоматическое.

Прогноз

неблагоприятный. Спонтанных и значительных лечебных ремиссий не бывает. Неуклонно нарастающая обездвиженность создает условия для вторичных инфекций, чаще всего респираторных (пневмония). Заболевание длится годами. Выделяют злокачественные и относительно доброкачественные варианты мышечной дистрофии; в последнем случае болезнь не влияет на продолжительность жизни.



Наши специалисты готовы помочь Вам в любое время:

Среда, 28.06.2017, 04:58
Заболевания
Полезно знать:
Nota bene!
Поиск на сайте
Форма входа
Логин:
Пароль:
Статистика
Copyright MyCorp © 2017 Конструктор сайтов - uCoz