Периодический семейный паралич (пароксизмальная семейная миоплегия) - Справочник практического врача
Справочник практического врача
ГлавнаяРегистрацияВход
Консультация врача он-лайн:

Периодический семейный паралич (пароксизмальная семейная миоплегия)

Периодический семейный паралич (пароксизмальная семейная миоплегия) — наследственное заболевание, характеризующееся внезапно наступающими преходящими приступами вялого паралича конечностей.

Этиология, патогенез периодического семейного паралича

Причина заболевания неизвестна. В основе патогенеза лежит преходящее нарушение уровня калия в крови.

Симптомы, течение периодического семейного паралича

Первые приступи мышечной слабости появляются в детстве или молодом возрасте. В большинстве случаев приступ начинается ранним утром. Параличи мышц обычно достигают максимума в течение часа, симметрично захватывают конечности (преимущественно проксимальные отделы); иногда наблюдается слабость только нижних конечностей. Бульбарные, глазодвигательные и респираторные мышцы в процессе обычно не вовлекаются. Параличи вялые, с гипотонией и арефлексией. Чувствительность сохраняется. Сознание не нарушается. Типично значительное снижение уровня калия в крови. Паралич длится от нескольких минут до нескольких часов. В межприступном периоде страдающие этим параличом практически здоровы. Таким образом, заболевание можно считать доброкачественным. Только в очень редких случаях вовлечение в процессе респираторной мускулатуры может привести к смерти.

Дифференциальная диагностика периодического семейного паралича

с другими формами остро развивающихся параличей (спинальный инсульт, полиневропатия) основывается на периодичности приступов пароксизмальной миоплегии и строгой избирательности вялых параличей (без других симптомов поражения нервной системы.) Окончательно подтверждает диагноз обнаруженная на высоте приступа резкая гипокалиемия. В части случаев периодический паралич наблюдается при нормальном или даже повышенном количестве калия в моче (почечная недостаточность в частности).

Лечение периодического семейного паралича

Во время приступа внутрь назначают 5—10 г хлорида калия. При появлении респираторной недостаточности — в/в введение калия. С профилактической целью показаны хлорид калия несколько раз в день внутрь, а также систематический прием диакарба.



Наши специалисты готовы помочь Вам в любое время:

Четверг, 22.06.2017, 23:45
Заболевания
Полезно знать:
Nota bene!
Поиск на сайте
Форма входа
Логин:
Пароль:
Статистика
Copyright MyCorp © 2017 Конструктор сайтов - uCoz